什么是paget病？
骨骼是一种活跃的活跃组织，不断更新。旧的和受损的骨头被打破并被新的健康骨骼所取代。
在Paget氏病中，更新过程被破坏了：
- 产生的骨细胞比平常更多，它们变得更大，更活跃。
- 骨骼更新的速度大大提高，并且不受控制。
- 新骨的结构比平时异常和弱。
- 虚弱的骨骼会弯曲或损坏附近的关节。
血流也增加，这可能导致受影响的地区感觉异常温暖，尤其是如果骨骼靠近表面，例如在胫骨中。
paget病的症状是什么？
通常根本没有症状。当出于某些其他原因进行X射线或血液检查时，通常会偶然诊断出Paget的疾病。
对于那些确实有症状的人来说，疼痛是最常见的问题，通常在骨骼本身或受影响骨骼附近的关节中感觉到。与paget病有关的疼痛可能是由以下原因引起的：
- 受影响地区的血流增加，这也可能导致那些地区感到异常温暖
- 由于骨骼长大或弯曲而导致骨骼周围的神经纤维被拉伸
- 受影响骨头附近的关节损坏
- 骨头肿大，紧贴神经。
如果您有以下任何症状，则应该看到GP：
- 持续的骨头或关节疼痛
- 可见的骨头形状变化
- 麻木，刺痛或运动丧失 - 可能是神经问题的迹象。
身体最有可能受到影响的部分是：
- 骨盆
- 脊柱
- 腿
- 颅骨
- 肩膀。
paget病的可能并发症是什么？
随着时间的流逝，paget病可能导致许多其他症状或并发症可能更严重：
骨扩展：受Paget疾病影响的骨骼扩大并可能变形。长骨可能会弯曲，例如，一条腿最终可能比另一只腿短。
骨折：受Paget疾病影响的骨骼比平时弱，因此比健康的骨头更有可能折断。骨折后骨骼愈合也可能比正常情况更长。
神经压缩：当骨头膨胀时，有时会挤在附近的神经附近。这很可能在脊柱中，这可能导致腿部脆弱和刺痛。
耳聋：如果头部头部的骨骼受Paget疾病的影响，则可能导致听力丧失 - 例如，如果耳朵周围的骨骼变厚。
骨关节炎：异常的骨骼生长会给关节带来额外的压力，并损坏覆盖骨头末端的软骨。这可能导致骨关节炎在关节中。骨关节炎的症状包括疼痛（尤其是关节移动时），僵硬，有时还会肿胀。
肿瘤：很少有癌性肿瘤会在受Paget氏病影响的骨骼中发展。据估计，这发生在不到500例中的1个。这的第一个迹象是增加肿瘤周围的疼痛和肿胀。
谁患有paget病？
paget病在英国最常见。在50岁以下的人们中，这种情况很少见，但随着年龄的增长而变得更加普遍。到80岁，在英国，大约有十分之一的男性和20名女性在骨骼的某些部分可能患有Paget病。
是什么原因导致paget病？
目前尚不清楚是什么原因导致Paget疾病，但通过家庭传播的基因可能会发挥作用。
生活方式因素，例如饮食不良或生命早期的骨损伤，可能会引发已经有遗传风险的人的paget病的发展。
paget病如何被诊断出？
如果骨骼肿胀或弯曲，您的医生可能能够从症状和身体检查中诊断Paget。他们还可能考虑到任何paget病的家族史。但是，通常需要进行X射线和血液检查以确认它。
血液测试可能显示出称为碱性磷酸酶的酶升高。但是，除了paget氏病以外，还有许多疾病会导致碱性磷酸酶的水平升高，因此在做出明确诊断之前需要进行进一步的测试。
有时，医生会要求进行同位素骨扫描。将一小剂量的放射性同位素注入静脉。在几个小时的时间里，同位素会在受Paget疾病影响的骨骼区域收集，并在用特殊相机扫描身体时清楚地显示出来。放射性材料的剂量太小，无法造成任何伤害，并迅速从体内传播。
诊断后，您可能会被转诊至专业诊所进行评估和治疗。
paget病有什么治疗方法？
如果偶然发现paget病并且没有任何症状，则可能不需要立即开始治疗。您的医生可能建议等待是否会出现症状。
但是有时医生更喜欢立即开始治疗，以减少未来问题的风险。如果Paget的疾病会影响身体的一部分，而并发症可能更有可能，例如头骨，那么您更有可能立即开始治疗。
毒品
paget病经常用一组名为的药物治疗双膦酸盐。这些主要作用于分解旧骨骼以调节骨骼更新过程的细胞。它们通常有助于缓解paget病引起的任何骨痛，尽管症状可能需要几周才能改善。
双膦酸盐类型包括：
| 双膦酸盐的类型 | 如何采取 |
|---|---|
| 唑来济酸酯 | 作为单个滴水（输液），但可以在必要时重复 |
| pamidronate | 每周或每两周滴水（输注）（总共六个），有时是单一输注 |
| risdronate | 平板电脑每天服用两个月 |
| tiludronate | 平板电脑每天服用三个月 |
| 肠酸盐 | 每天服用三到六个月的平板电脑 |
双膦酸盐的输注在医院中给予，每个双膦酸盐通常需要大约15-30分钟。输注的优点是所有药物都被吸收到体内。但是，该疾病也可以用平板电脑处理，您可能会发现更方便。
如果您要服用双膦酸盐片：
- 每天大约在同一时间空腹服用它们。
- 服用片剂后至少避免食物至少30分钟，否则该药物不会被吸收到血液中。
- 避免在钙补充剂的两侧两小时内服用它们，因为钙可以减少吸收体内的双膦酸盐量。
双膦酸盐不太可能在用于paget病的剂量上引起严重的副作用。副膦酸盐和唑来膦酸盐输注的最常见副作用是持续一两天的流感样症状。甲硝酸盐，tiludronate和etidronate片剂的副作用最常见的副作用是轻度的胃部不适。
双膦酸盐治疗的好处通常至少持续一年，有时甚至更长。但是，如果您的症状恢复了，那么您可能需要双膦酸盐治疗的进一步治疗方法。
如果您因副作用而无法服用双膦酸盐，您的医生可能会建议每天注射一种称为的药物降钙素反而。您也许可以将这些注射自己放在皮肤下方的组织中 - 医疗保健专业人员将向您展示如何做到这一点。
如果您因关节损伤或神经压力而产生疼痛，那么您也可能需要止痛药例如扑热息痛或非甾体类抗炎药（NSAID），例如布洛芬。
物理疗法
看到物理治疗师可能会有所帮助。例如，如果一条腿看起来比另一只腿矮，因为大腿和胫骨弯曲，那么鞋子中的嵌入式鞋垫可以减少倾斜的感觉。物理治疗师还可以就可能有用的肌肉强度锻炼提供建议。
一个职业治疗师如果您需要的话，可以提供有关步行辅助工具的建议，并可以为您可能会遇到困难的任何其他日常生活方面提供帮助。
手术
paget病通常不需要手术，但有时对与Paget氏病有关的其他问题有帮助 - 例如：
- 如果骨骼断裂，则可能需要操作来修复它，具体取决于断裂的类型以及它的糟糕程度。
- 如果骨关节炎在paget氏病的关节中发生，那么关节置换手术如果其他治疗无济于事，有时可能需要。
- 如果背部的骨头已经肿大，并且在脊柱的神经上压紧，则可能需要背部手术来纠正这一点。
我该如何帮助自己？
重要的是，患有paget病的人吃得很好钙和维生素D。您的医生会检查您是否患有钙或维生素D缺乏症，并可能建议补充。
钙
钙的最佳来源是：
- 牛奶，奶酪，酸奶等乳制品 - 低脂产品是最好的
- 富含钙的大豆，大米或燕麦制成的牛奶品种
- 用骨头食用的鱼（例如沙丁鱼）。
每天摄入1,000毫克（mg）的钙应该足够，如果您超过60岁，可能会增加维生素D。脱脂和半脱脂牛奶含有比全脂牛奶更多的钙。如果您不吃很多乳制品或富含钙的替代品，那么您可能需要补充钙。我们建议您与您的医生或营养师讨论这一点。
维生素D
人体需要维生素D吸收和过程钙。
维生素D有时被称为阳光维生素，因为当皮肤暴露于阳光时，它是由人体产生的。在冬季，维生素D的略有缺乏（缺乏）非常普遍。维生素D也可以从饮食（尤其是油性鱼类）或鱼油等补充剂中获得。由整个鱼制成的油是最好的，因为鱼肝油通常含有大量的维生素A，如果您服用过多，这可能是有害的。
如果您担心缺乏维生素D，请与您的医生谈谈维生素D补充剂是否适合您，尤其是在以下情况下：
- 你超过60岁
- 您不会经常将皮肤暴露在阳光下
- 您的皮肤深色，可以减少您可以从阳光中吸收的维生素D量。
补充医学
没有研究表明任何形式补充医学对Paget疾病有帮助。
一般而言，如果您想尝试一下，补充疗法相对安全。但是，与特定疗法有关的风险有一些风险，因此在尝试任何补充疗法之前先与您的医生交谈。
重要的是要去合法注册的治疗师，或者拥有设定的道德规范并获得完全保险的治疗师。
如果您决定尝试疗法或补充剂，请批评他们为您的工作，并根据您是否注意到任何改进的决定。
研究和新发展
我们为几个研究项目提供了资金，研究了Paget疾病的原因和治疗。
例如，阿伯丁大学的研究人员研究了细胞内部蛋白质的变化如何导致疾病的发展。
我们还为爱丁堡大学的研究人员提供了资金，他们确定了调节骨骼更新率的基因，这可能有助于解释为什么可能发生这种疾病。
爱丁堡研究团队还在努力开发基因检测，这可以帮助确定患有这种疾病风险的人以及患有较高并发症风险的人。该信息也可以用来更有效地针对这种情况。