Behçet的综合征

Behçet综合征或Behçet疾病（明显的Betchets）是导致多种症状的疾病，包括：

• 口腔溃疡
• 生殖器溃疡
• 眼部炎症。

It's named after Professor Hulusi Behçet a Turkish skin specialist, who first suggested these symptoms might all be linked to a single disease. Since then it has become clear that the syndrome may be associated with many other symptoms.

综合征是一组症状（您经历的）和迹象（医生通过检查您发现的内容）。当尚不清楚将不同特征联系起来的原因时，医生倾向于谈论综合征，而不是疾病。

尽管许多医生现在指的是贝切特氏病，但其他人则认为它可能不是单一原因的单一疾病。因此，我们使用综合征一词，但是您经常会听到Behçet术语所使用的一词。

谁患上了贝沙特氏病？

Behçet在英国很少见，大约只有2,000人拥有它。在地中海国家，土耳其，中东，日本和东南亚更为普遍。在古老的贸易路线穿过这些地区之后，有时被称为丝绸路线疾病。

Behçet的综合症可能发生在大多数种族中，我们仍然不知道种族背景增加或减少了获得它的机会。它会影响各个年龄段的男人和女人，尽管它最有可能在您的20多岁或30多岁时发展。这是长期（慢性）条件。

尽管有一个以上的家庭患有Behçet综合症，但总体而言，大多数患有这种情况的人都没有亲戚也没有。Behçet的综合征不是直接从父母转移到子女，但是遗传因素可能会增加患者发展疾病的可能性。

Behçet的症状范围很广，但大多数人只有其中一些。

口腔溃疡

大约98％的Behçet综合征患者经常患有口腔溃疡。它们会影响嘴巴，舌头和喉咙，并且通常很痛苦。有时，有许多微小的溃疡聚集在一起。如果您只有偶尔的口腔溃疡，那么您不太可能拥有Behçet。即使您有一个有条件的亲戚，这也是正确的。

生殖器溃疡

妇女和女孩可能会在外阴，阴道或子宫颈上溃疡。男人和男孩可能会在阴囊和阴茎上溃疡。有些男孩和男孩在睾丸中也有疼痛或肿胀。溃疡和沸腾可能会出现在肛门和腹股沟周围。

Behçet综合征中的口腔和生殖器溃疡都不是由疱疹病毒引起的。它们没有性传播或传染性，因此您无法从别人那里抓住它们。

皮肤问题

皮肤问题可能包括：

• 类似痤疮的斑点
• 沸腾
• 红色补丁
• 溃疡
• 看起来像昆虫的斑点
• 皮肤下面肿块。

皮肤可能发炎，溃疡或似乎被感染。

眼部炎症

眼睛内的炎症是Behçet综合征最严重的症状之一。炎症可能在眼睛的前后，虹膜周围或视网膜旁边。必须尽快对其进行处理，以避免可能的视力丧失。

如果您患有Behçet综合征，并且会出现新的眼睛症状，请直接去眼科医院的急诊科或一般事故和急诊科。

症状可能包括：

• 浮点（似乎漂浮在您的视野中的点或斑点）
• 朦胧或视力丧失
• 疼痛
• 您的眼睛发红。

疲倦（疲劳）

极度疲倦（疲劳）是一个非常常见的症​​状。

联合问题

您可能会在各种关节中疼痛，疼痛和肿胀。这些问题可能来来去去，或者它们可能更持久。这种联合问题与类风湿关节炎或者骨关节炎和doesn't usually damage the joints.

神经系统问题

许多人头痛不好。这些可能是由炎症引起的，您可能需要测试，但是头痛本身通常并不是任何严重的标志。头痛通常会对医生对偏头痛患者的相同治疗做出反应。

偶尔会导致其他症状，例如：

• 双视
• 听力困难
• 头晕
• 失去平衡
• 晕倒
• weakness or numbness in the arms or legs.

有些患有Behçet的人也经历抑郁症。

排便问题

许多患有Behçet综合征的人患有腹胀，风和腹痛。Behçet有时会引起肠炎，导致腹泻，粪便中有血液和粘液。

血块（血栓形成）

发炎的血管会增加血块（血栓形成）的风险，但这些不是引起心脏病发作的类型。皮肤表面附近的静脉受到影响时会变得疼痛，炎热和红色，而深静脉中的血栓形成会导致受影响的肢体疼痛和肿胀。腿比手臂更频繁。血栓形成可能发生在您的头部，肺部或其他内部器官的血管中，但这很少见。

摘要贝氏综合征的症状是由flammation, though it's not yet clear why this happens. It's possible that a viral or bacterial infection may trigger the condition, but no specific infection has been identified. It's also possible that Behçet's may be an autoimmune disease, where the immune system attacks the body's own tissues, but this isn't yet certain.

Behçet的综合症不能传递给其他人。它与任何其他条件，特定饮食或任何特定生活方式无关。

尽管Behçet综合征是一个长期问题，但通常不会影响您的寿命。当有时比其他人更好时，这种情况往往会经历阶段。

治疗可能会阻止新症状出现并控制现有症状。由于可能发生的许多可能的问题，Behçet综合症患者应该看到风湿病学家或另一个对这种情况感兴趣的医生。

诊断Behçet可能需要一些时间。没有测试来确认诊断，并且症状可能与其他更常见的疾病的症状混淆。您的医生将需要排除其他症状的其他可能原因。

测试

Pathergy测试

您可能需要进行Pathergy测试。这衡量了Behçet综合征中皮肤的敏感性的增加。如果您的医生会为您提供小针刺或注射，如果针刺周围的皮肤上出现了一个特征性的红色斑点，则结果是阳性的。这并不意味着您肯定有Behçet的，但是您的医生在诊断时会考虑到这一结果以及您的症状。

绝对不可能进行明确的诊断，但是如果您经常出现口腔溃疡（在12个月内超过三个）以及以下任何两个：

• 生殖器溃疡
• 皮肤问题
• 眼部炎症
• Pathergy阳性测试。

血液检查

血液检查无法确认对贝切特的诊断，但可以进行以下操作：

• 排除其他疾病
• 测量炎症程度，例如：
• 红细胞沉降率（ESR）
• C反应蛋白（CRP）
• 监测药物治疗的作用，并检查它们不会引起副作用，例如：
• 全血细胞计数
• 肾功能测试
• 肝功能测试
• 测试遗传标记物（HLA-B51），认为具有这种遗传标记的人更有可能发展Behçet。它的存在支持诊断（尽管可以在没有贝切特的人中找到它。

Behçet综合征的父母有时会问他们的孩子是否应该进行HLA-B51测试，以查看他们将来是否可能患上这种疾病。不建议这样做，因为即使孩子确实有这个基因，也没有办法知道孩子是否会发展为Behçet综合症。如果您认为您的孩子或另一个亲戚可能患有Behçet综合症，他们应该看医生，并提到家庭中有Behçet综合症的历史。

其他症状（例如，关节炎，血栓形成）可能会增加诊断正确的可能性。

其他测试

不同的人可能需要不同的测试，例如：

• 您可能有胸部X射线检查您的肺部没有感染，特别是如果您的医生建议治疗可能影响您的免疫系统。
• 如果您有排便问题，则可能需要对肠子或胃（内窥镜检查）进行伸缩检查。在一些专业中心，可以使用吞咽的小型药丸相机（无线胶囊内窥镜检查）对小肠进行检查。
• Computerised tomographic (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) scans can give more detailed images than x-rays. These scans may be needed to look further into specific symptoms.

虽然目前尚无法治愈Behçet综合征，但有证据表明，早期诊断和及时治疗的预后有所改善。

治疗可以控制症状的严重程度并改善您的一般福祉。

由于Behçet的影响会影响身体的许多部位，因此您可能会看到几位不同的专家并对待。通常，一位专家会协调您的治疗。这通常是风湿病学家或免疫学家，经常与眼科医生一起工作（专门研究眼睛问题）。

毒品

许多药物可用于控制Behçet综合征。医生的目的是将药物的强度与问题的严重性相匹配，因为副作用的机会通常使用更强大的药物更高。

有一些可以直接应用于溃疡的治疗方法。这些包括：

• 用类固醇和抗生素漱口水
• 类固醇糊
• 类固醇喷雾。

其中大多数仅在处方中可用。类固醇也可以开处方用于眼睛以及生殖器和皮肤溃疡。

秋水仙碱通常用于口腔或生殖器溃疡。五氧芬片片和葡萄酮也可能是有效的。

对中度至重度综合征病例的通常治疗方法是一组药物，可通过抑制人体过度活跃的免疫系统来控制炎症。硫唑嘌呤是最常见的规定，但霉酚酸盐和环孢菌素也使用。

有些人需要额外的治疗类固醇片(usually prednisolone), although doctors try to limit the use of these because of their side-effects, particularly the increased risk of骨质疏松症。

有证据表明抗TNF药物，例如英夫利昔单抗和adalimumab，如果其他治疗无济于事，可能会有效。这些在其他炎症性疾病（例如类风湿关节炎）中非常成功，并且在Behçet综合征中广泛使用。但是，这些药物是昂贵的，需要在NHS中以个人患者的身份给予使用。

沙利度胺也可用于治疗严重溃疡，尽管医生对可能怀孕的妇女谨慎地将其提供给。这是因为有严重的先天缺陷的风险。它也可能造成神经损害，因此使用变得不那么普遍。特殊安排适用于其处方，因此并非总是被批准。

目前正在测试一种称为干扰素α的药物。它通过抑制免疫系统来起作用，可能有助于Behçet的所有症状。

除上述药物外，您可能还需要止痛药以缓解关节疼痛。非处方止痛药（例如扑热息痛）或非甾体类抗炎药（NSAIDS）(for example ibuprofen) may be enough, but your doctor may be able to prescribe something stronger if not.

了解有关如何管理Behçet综合征症状的更多信息。

锻炼

重要的是要锻炼关节并保持一般的健身水平。尽可能多地做，但要确保在您需要的时候休息。诸如瑜伽或普拉提之类的运动也可能有助于减轻压力，这有时会引发某些人的症状。

饮食和营养

饮食不佳不会引起Behçet综合征。但是我们建议一种健康，营养和均衡的饮食，含有大量的水果，蔬菜和水，而不是太多的脂肪和糖。这与积极的生活方式一起可以改善您的总体健康状况。

补充医学

没有证据表明任何特殊补充医学可以帮助缓解Behçet综合征的症状。不过，总的来说，互补疗法和替代疗法的耐受性相对较好，但是在开始治疗之前，您应该始终与医生讨论他们的使用。特定疗法有一些风险。

在许多情况下，与治疗师相比，与治疗师相比，与互补疗法和替代疗法相关的风险比治疗师有关。这就是为什么要去合法注册的治疗师或具有固定道德规范并完全保险的人很重要的原因。

如果您决定尝试疗法或补充剂，则应批评他们为您所做的事情，并根据您是否注意到任何改进的决定进行决定。如果您的治疗师建议您停止处方治疗，则应非常仔细地考虑此建议的安全，并与风湿病学家或GP讨论。

Any long-term condition can affect your mood, emotions and confidence, and it can have an impact on your work, social life and relationships.

如果您发现自己的病情使您失望，请与朋友，亲戚或医生交谈。如果您想结识其他Behçet的人，也可以联系支持小组。

性与怀孕

与Behçet相关的生殖器溃疡有时会使性不舒服甚至痛苦。但是，它们没有性传播或传染性。

Some of the drugs used to treat Behçet's syndrome can affect sperm, eggs, fertility or even the baby, for example, thalidomide is known to be harmful to an unborn child. It's important to discuss your plans with your doctor if you're thinking of having a baby. This applies to both men and women with Behçet's syndrome. However, there's no reason why you shouldn't have a family, and the chances of your children inheriting the condition are tiny.